INTRODUCCIÓN:

La movilidad es una de las acciones indispensables para la vida del individuo ya que es una función que permite al cuerpo de la persona moverse a voluntad además de servir para la vida de relación, se da principalmente por la acción de los músculos voluntarios, estriados o esqueléticos los cuales con el sostén del sistema osteoarticular permite la movilidad del organismo, estos músculos son a su vez comandados por el sistema nervioso central para realizar las diversas actividades propios del musculo gracias a las fibras por las que se transmite las órdenes para hacerlo posible, estas fibras son denominadas eferentes o motoras las cuales están formadas por neuronas especializadas para esto las cuales son las neuronas motoras, estas neuronas se proyectan desde la corteza motora cerebral formando un tracto denominado cortico espinal debido a las fibras que se extienden desde la corteza cerebral siguiendo un recorrido descendente por corona radiada, capsula interna, tálamo, protuberancia y bulbo raquídeo que es en donde hay un entrecruzamiento de las fibras al lado contrario por lo que se denomina la decusación de las pirámides y es por esta razón que las afectaciones dependiendo el nivel de la lesión pueden dar manifestaciones contralaterales o ipsilaterales, las fibras al llegar a la medula espinal hacen sinapsis con la neurona motora secundaria o inferior la cual se dirige desde el asta anterior de la medula espinal hacia el área que inerva esta fibra para la acción de movimiento. Es importante mencionar que cuando hay lesión de la neurona motora superior se pierde la capacidad de transmitir la orden a la segunda neurona por lo cual hay espasticidad o rigidez de los músculos de los miembros e hiperreactividad de los reflejos tendinosos.

OBJETIVOS:

Objetivo General:

Determinar las principales lesiones que se presentan cuando hay afectación de la neurona motora superior.

Objeticos Específicos:

v  Identificar las manifestaciones clínicas del paciente de acuerdo con el nivel que se presenta la lesión.

v  Conocer las complicaciones que tienen los pacientes que sufren de lesiones en las neuronas motoras superiores.

v  Analizar la fisiopatología de las lesiones de la neurona motoras superior.

MARCO TEORICO

CONCEPTO:

Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye las neuronas motoras, las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar. Normalmente, los mensajes de las células nerviosas en el cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) se transmiten a las células nerviosas en el tallo cerebral y la médula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de allí a los músculos particulares. Las neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para producir movimientos como caminar y masticar. Las neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de los brazos, las piernas, el tórax, la cara, el cuello y la lengua. Cuando hay interrupciones en estas señales, los músculos no funcionan adecuadamente; el resultado puede ser el debilitamiento gradual, la emaciación, y tics incontrolables (llamados fasciculaciones). Cuando están afectadas las neuronas motoras superiores, las manifestaciones incluyen espasticidad o rigidez de los músculos de los miembros e hiperreactividad de los reflejos tendinosos como sacudidas de la rodilla y el tobillo. Finalmente, puede perderse la capacidad de controlar el movimiento voluntario. Estas enfermedades pueden heredarse o adquirirse.[1] (1)

EPIDEMIOLOGIA:

La incidencia en nuestro entorno es de 1 caso /100.000 habitantes/año, y la prevalencia de 3.5 casos/100.000 habitantes. La relación entre hombres y mujeres es de 1.5/1 en edades más jóvenes menores de 40 años; por el contrario, tiende a igualarse después de los 60 años. [2] (2)

ETIOTLOGIA:

Una vez comprendido lo anterior, es muy fácil definir el Síndrome Piramidal. Llamamos así al conjunto de manifestaciones clínicas que aparecen cuando se lesiona la vía motora principal, es decir, las primeras neuronas motoras o vía piramidal. Un síndrome piramidal aparece cuando se intercepta la producción de impulsos (órdenes motoras) en los cuerpos neuronales de Betz o se interrumpe su transmisión a través de sus axones. No hay que confundirlo con una hemiplejia, puesto que ésta es un síndrome aún mayor donde siempre está presente el síndrome piramidal, pero al que hay que añadir muchas otras manifestaciones clínicas. Son muchas las causas que pueden dañar la vía piramidal. Las más frecuentes son:

v  ACVA (accidente cerebrovascular agudo o Ictus): por embolias, trombosis o hemorragias cerebrales.

v  Tumores que alteren la vía piramidal.

v  Traumatismos.

v  Infecciones que alteren la vía piramidal.

v  Enfermedades desmielinizantes y degenerativas del sistema nervioso.[3] (3)

CLASIFICACION:

El sitio principal de degeneración de la neurona motora clasifica a los trastornos. Las enfermedades de la neurona motora comunes son esclerosis lateral amiotrófica, que afecta tanto a las neuronas motoras superiores como inferiores. La parálisis bulbar progresiva afecta a las neuronas motoras inferiores del tallo cerebral, causando habla arrastrada y dificultad para masticar y tragar. Los pacientes con estos trastornos casi siempre tienen signos anormales en los brazos y las piernas. La esclerosis lateral primaria es una enfermedad de las neuronas motoras superiores, mientras que la atrofia muscular progresiva afecta solamente a las neuronas motoras inferiores en la médula espinal. Si la enfermedad de la neurona motora es heredada, también se clasifica de acuerdo con el modo de herencia. Dominante autosómico significa que una persona necesita heredar sólo una copia del gen defectuoso de uno de los padres afectados para estar en riesgo de tener la enfermedad. Existe un 50 por ciento de probabilidades de que cada hijo de una persona afectada esté afectado. Recesivo autosómico significa que el individuo debe heredar una copia del gen defectuoso de ambos padres. Es probable que estos padres sean asintomáticos (no presentan síntomas de la enfermedad). A menudo las enfermedades recesivas autosómicas afectan a más de una persona en la misma generación (hermanos o primos). En la herencia ligada al sexo, la madre es portadora del gen defectuoso en uno de sus cromosomas X y trasmite el trastorno a sus hijos varones. (Los hombres heredan un cromosoma X de su madre y un cromosoma Y de su padre, mientras que las mujeres heredan un cromosoma X de cada padre. Las hijas tienen una probabilidad del 50 por ciento de heredar el cromosoma X defectuoso de sus madres y un cromosoma X sano de sus padres, convirtiéndose así en portadoras asintomáticas de la mutación.)[4] (4)

Enfermedad de la motoneurona como: Esclerosis lateral amiotrófica (Esporádica,  Familiar),  Atrofia espinal progresiva, Parálisis bulbar progresiva, Esclerosis lateral primaria[5] (5)

FISIOPATOLOGIA:

En el síndrome piramidal la vía de transmisión de las órdenes para que se produzca el movimiento se encuentra afectada, y la ubicación puede darse a nivel de corteza cerebral en el área motora como en el trayecto de los fascículos o fibras eferentes (motoras), hasta la medula espinal en el asta anterior de la mismas que es en donde se encuentra la neurona motora inferior o secundaria. Cuando hay una alteración en la comunicación o transmisión de las señales nerviosas estas pueden provocar falla en los movimientos desde la debilidad leve, tics que el sujeto no puede controlar llamadas fasiculaciones musculares hasta parálisis completa de los músculos que estas fibras inervan. Al haber falla de comunicación entre las neuronas superiores con las inferiores habrá falla también en los movimientos musculares típicos de las afectaciones de las neuronas motoras superiores como espasticidad, hiperreflexia, esfuerzo para realizar movimientos simples y la perdida de la capacidad de mover a voluntad los músculos del cuerpo especialmente de las extremidades. [6] (6)

 

 

CUADRO CLINICO:

Déficits de movilidad:

Parálisis o paresias de aquellos músculos inervados por motoneuronas del asta anterior por debajo de la lesión de la vía piramidal. Parálisis significa pérdida completa de la contracción muscular. Hablamos de paresia cuando la pérdida de capacidad muscular por causa neurológica es tan sólo parcial. Se afectan más fehacientemente las partes distales de los miembros, que usamos para movimientos más finos, como los músculos de los dedos de las manos.[7] (7)

Alteraciones de los reflejos:

v  Abolición de los reflejos superficiales (cutáneo mucosos) que necesitan de la integridad de esta vía. Se lesionan aquellos cuyo arco reflejo está situado por debajo del nivel de la lesión.

v  Hiperreflexia de los reflejos profundos (osteotendinosos o ROT) controlados por el arco reflejo miotático. Se produce por la lesión conjunta de la vía piramidal y el haz córtico-retículo-espinal, porque normalmente se comportan como inhibidores de este arco reflejo. Se produce, como siempre, por debajo del nivel de lesión.

v  Aparición de reflejos patológicos: igualmente, aquellos que estén por debajo del nivel lesional.[8] (8)

Alteraciones del tono muscular: 

Debidas a la lesión conjunta con el haz córtico-retículo-espinal. Predominan los impulsos estimulantes, por lo que se produce hipertonía, que en este caso se llama espasticidad. La espasticidad se caracteriza por:

v  Afectar fundamentalmente a los músculos anti gravitatorios (flexores de extremidades superiores, extensores de miembros inferiores).

v  Signo de la navaja de muelle: cuesta mucho vencer la resistencia muscular al principio pero luego marchas con facilidad.

v  Atrofia muscular: habitualmente por inmovilidad. Suele ser moderada porque los músculos todavía mantienen los impulsos tróficos de la segunda neurona motora.

Es fácil que no encontremos en un principio la hiperreflexia y la espasticidad, especialmente en lesiones profundas y extensas. La espasticidad puede tardar unas dos semanas en aparecer. En función del nivel en el que se produzca la lesión de la vía piramidal, ésta puede dar lugar a hemiplejia del lado contrario a la lesión (en lesiones cerebrales), hemiplejia homolateral (lesiones por debajo del bulbo raquídeo, con las fibras ya decusadas), tetraplejia (en lesiones bilaterales altas), paraplejia (lesión bilateral baja en la médula) o monoplejia homolateral (si la lesión es baja y unilateral).[9] (9)

DIAGNOSTICO:

No hay pruebas específicas para diagnosticar las enfermedades de la neurona motora. Los síntomas pueden variar de un individuo a otro, y en las etapas tempranas de la enfermedad, pueden ser similares a los de otras enfermedades, haciendo difícil el diagnóstico. Los pacientes primero deben someterse a un examen físico seguido de un examen neurológico; éste evaluará las aptitudes motoras y sensoriales, la función nerviosa, audición y habla, visión, coordinación y equilibrio, estado mental y cambios en el ánimo o la conducta. Las pruebas para descartar otras enfermedades o para medir la participación muscular son las siguientes: La electromiografía (EMG) se usa para diagnosticar la disfunción muscular y nerviosa y enfermedades de la médula espinal. También se usa para medir la velocidad a la que los impulsos viajan por un nervio en particular. La EMG registra la actividad eléctrica del cerebro o la médula espinal a una raíz nerviosa periférica (encontrada en los brazos y piernas) que controla los músculos durante la contracción y en reposo. Se insertan alambres muy finos uno por vez en un músculo para evaluar los cambios que se producen en el voltaje eléctrico durante el movimiento y cuando el músculo está en reposo. Los electrodos están unidos a un instrumento de registro. Generalmente las pruebas se hacen en una instalación para pruebas y duran alrededor de una hora o más, dependiendo del número de músculos y nervios a ser estudiados. Las pruebas de evaluación de laboratorio de sangre, orina u otras sustancias se usan para ayudar a diagnosticar una enfermedad, entender mejor el proceso de la enfermedad, y monitorizar los niveles de los medicamentos terapéuticos. Ciertas pruebas pueden descartar enfermedades musculares y otros trastornos que pueden tener síntomas similares a los de las enfermedades de la neurona motora. Por ejemplo, el análisis del líquido que rodea al cerebro y la médula espinal puede detectar un número de trastornos, inclusive el síndrome post-polio. Los análisis de sangre pueden indicarse para medir los niveles de la proteína creatina cinasa (que es necesaria para las reacciones químicas que producen la energía para las contracciones musculares); los niveles altos pueden ayudar a diagnosticar las enfermedades musculares como la distrofia muscular. La mayoría de las pruebas se realiza en un consultorio médico o en una instalación de pruebas. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) usan ondas de radio generadas por una computadora y un campo magnético poderoso para producir imágenes detalladas de estructuras del cuerpo que incluyen tejidos, órganos, huesos y nervios. Estas imágenes pueden ayudar a diagnosticar tumores cerebrales y espinales, enfermedad ocular, inflamación, infección, e irregularidades vasculares que pueden llevar al accidente cerebrovascular. Las IRM también pueden detectar y monitorizar trastornos como la esclerosis múltiple y pueden documentar lesiones cerebrales debidas a trauma. Las IRM a menudo se usan para descartar enfermedades que no son de la neurona motora que afectan la cabeza, el cuello y la médula espinal. Esta exploración no invasiva generalmente se hace en un laboratorio o ámbito hospitalario. La biopsia de músculo o nervio puede ayudar a confirmar una enfermedad y una regeneración nerviosas. Se extrae una pequeña muestra de músculo o nervio bajo anestesia local y se estudia bajo un microscopio. La muestra debe ser extraída quirúrgicamente, a través de una abertura hecha en la piel, o por biopsia con aguja, en la cual se inserta una aguja hueca fina a través de la piel y dentro del músculo. Un trozo pequeño de músculo permanece en la aguja hueca cuando se retira del cuerpo. Este procedimiento generalmente se hace en una instalación de pruebas ambulatoria. Aunque esta prueba puede proporcionar información valiosa sobre el grado del daño, es un procedimiento invasivo que en sí mismo puede causar efectos secundarios neuropáticos. Muchos expertos no creen que siempre es necesaria una biopsia para hacer un diagnóstico. La estimulación magnética transcraniana fue desarrollada por primera vez como herramienta diagnóstica para estudiar áreas del cerebro relacionadas con la actividad motora. Ahora se usa como tratamiento de ciertos trastornos. Este procedimiento no invasivo crea un pulso magnético dentro del cerebro que estimula la actividad motora en cierta área del cuerpo. Los electrodos pegados a distintas áreas del cuerpo captan y registran la actividad eléctrica en los músculos. Las lecturas de estos datos pueden ayudar en el diagnóstico de enfermedades de la neurona motora y en la monitorización de la evolución de la enfermedad. Similarmente, se usa la espectroscopia por resonancia magnética para evaluar la función de las neuronas motoras superiores.[10] (10)

Teniendo en cuentas que los exámenes complementarios son métodos diagnósticos para enfermedades son secundarios a los que inicialmente se deben realizar ya que debemos abordar al paciente mediantes técnicas de exploración neurológica como:

 

EXAMEN MOTOR

La valoración del sistema motor incluye la exploración de la masa muscular, el tono y la fuerza.

1.    MASA MUSCULAR

a.    ATROFIA MUSCULAR: Su aparición asimétrica ocurre en lesiones de nervio y raíces. Los patrones simétricos proximales suelen corresponder a miopatías y los distales a neuropatías.

b.    HIPERTROFIA o un aumento del tamaño del músculo Se observa en individuos que realizan entrenamiento atlético en casos raros de miotonía congénita o por denervación.

2.    TONO MUSCULAR es la resistencia a la movilización pasiva. El tono se mantiene mediante el arco reflejo miotático medular y está influenciado por la vía piramidal, extrapiramidal y cerebelo.

a.    HIPERTONIA o aumento del tono Hay tres formas de hipertonía:

                                          i.    Espasticidad: hay un aumento de tono sobre todo al inicio del movimiento. Con desplazamientos rápidos y pasivos la resistencia del músculo aparece y se vence de golpe “fenómeno de la navaja de muelle”. Si es muy intensa puede producir contracturas permanentes. Predomina en los músculos antigravitatorios flexores de miembros superiores (MMSS) y los extensores de miembros inferiores (MMII) produce por lesiones de la vía piramidal.

                                        ii.    Rigidez: se produce por contractura mantenida de flexores y extensores y en ella la resistencia que se encuentra al hacer movimientos pasivos es uniforme desde el inicio hasta el final dando la impresión de que se esta “moldeando cera” o “doblando un tubo de plomo”. Afecta por igual a todos los músculos.

                                       iii.    Paratonía: aumento de tono constante. Existe oposicionismo al movimiento en cualquier dirección, se relaciona con lesiones del lóbulo frontal y es frecuente verla en fases avanzadas de la demencia.

b.    HIPOTONIA es una pérdida del tono normal en la que los músculos están flácidos y blandos y ofrecen una disminución de la resistencia al movimiento pasivo de la extremidad. Se observa en las lesiones del arco reflejo miotático (nervio sensitivo, raíces posteriores, asta anterior, raíces anteriores y nervios motores), en las lesiones que afectan a las regiones con influencias facilitadoras como es el cerebelo y en la falta de uso muscular.

 

FUERZA

La fuerza la podemos cuantificar de acuerdo con la escala de fuerza muscular propuesta por el Medical Research Council (MRC) descrita en la siguiente tabla:

Escala MRC. Medical Research Council
Grado 0	Ausencia de contracción muscular
Grado 1	Esbozo de contracción muscular.
Grado 2	Movimiento activo que no puede vencer la fuerza de gravedad. Por ejemplo, el codo puede flexionarse completamente sólo cuando el brazo es mantenido en un plano horizontal.
Grado 3	La fuerza muscular está reducida tanto que el movimiento articular sólo puede realizarse contra la gravedad, sin la resistencia del examinador. Por ejemplo, la articulación del codo puede moverse desde extensión completa hasta flexión completa, comenzando con el brazo suspendido al lado del cuerpo
Grado 4	La fuerza muscular está reducida pero la contracción muscular puede realizar un movimiento articular contra resistencia.
Grado 5	Fuerza muscular normal contra resistencia completa.

 

REFLEJOS

REFLEJOS PATOLÓGICOS

Son aquellos reflejos que solo pueden ser despertados en condiciones anormales y cuya presencia indica la existencia de una interferencia orgánica en la función del sistema nervioso.

1.    Signo de Babinski. La estimulación de la planta del pie extiende el dedo gordo, generalmente asociado a un movimiento de abanico de los demás dedos (abducción y ligera flexión). No siempre es obvio, es decir, a veces la respuesta es ambigua o indiferente. En su expresión más patológica se produce la triple retirada: extensión del 1º dedo, flexión de rodilla y flexión de cadera. Si no se obtiene. una respuesta, intentar otras maniobras.

2.    De “Chaddock”: se estimula la cara lateral del dorso del pie, desplazando el estímulo debajo del maleolo externo y hacia los dedos de los pies.

3.    De “Oppenheimer”: Deslizar hacia abajo los nudillos o los dedos índice y pulgar juntos, sobre el borde anterior de la tibia.

4.    De “Gordon”: oprimir firmemente los músculos de la pantorrilla.

5.    De “Schaeffer”: oprimir firmemente el tendón de Aquiles. [11] (11)

TRATAMIENTO:

El tratamiento para estos pacientes no está definido debido a que por la cantidad de complicaciones que suelen tener como la perdida severa de peso debido a la disfagia que presentan por lo que se debe poner una sonda nasogástrica para su alimentación o también se puede hacer una gastrostomía para su alimentación, además de ello debemos administrar oxigeno por las alteraciones respiratorias que tenga el paciente, hay que impedir que los músculos del paciente se deterioren mediante fisioterapia, también podemos tener tratamiento farmacológico como la administración de antioxidantes para la degeneración neuronal, además debemos administrar Riluzol que disminuye la liberación de glutamato con lo que se alarga la vida de los pacientes por unos meses.[12] (12)

CONCLUSIONES:

Las principales lesiones que se presentan a nivel de la neurona motora superior es la esclerosis lateral primaria que pueden estar causadas por hemorragias, traumatismos, o tumores a nivel de los fascículos de la neurona motora superior por lo que se interrumpe la comunicación nerviosa eferente motora.

Las principales manifestaciones clínicas que presentan los pacientes son rigidez de los miembros, espasticidad, hiperreflexia principalmente.

En cuanto a las complicaciones que pueden tener los pacientes son paresias y plejias las cuales suelen ser unilaterales, bilaterales, hemicorporales o monocorporales.

La fisiopatología está dada principalmente por daño o degeneración de las neuronas a las cuales se led dificulta la transmisión de las señales de la corteza motora hacia los músculos efectores de la orden.

Bibliografía

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1.    NIH. INSTITUTO NACIONAL DE DESORDENES NEUROLOGICOS. [Online].; 2016 [cited 2017 JULIO 03. Available from: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedades_de_la_neurona_motora.htm.

2.    VEGA L. Motor neuron disease in Cantabria. PUB - MED. 2012 ENERO; 77(1).

3.    PARDINA M. FISIOTERAPIA. [Online].; 2014 [cited 2017 JULIO 04. Available from: http://fisioterapiaonline.com/patologias/neurologia/sindromepiramidal.html.

4.    HEALTH USDO. ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA. REVISTA DEL INSTITUTO NACIONAL DE SALUD. 2012 DICIEMBRE; 15(1).

5.    GEEN. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA. [Online].; 2004 [cited 2017 JULIO 04. Available from: http://www.sen.es/pdf/neuromuscular/motoneurona.pdf.

6.    NAVERRO C. NEUROCIRUJIA PARA MEDICOS GENERALES. PRIMERA EDICION ed. GIRALDO O, editor. COMOMBIA: EDITORIAL UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA; 2006.

7.    RODRIGUEZ F. SLD-CUBA. [Online].; 2010 [cited 2017 JULIO 04. Available from: http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/exploracion_neurologica.pdf.

8.    RGS UDN. ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR. [Online].; 2016 [cited 2017 JULIO 04. Available from: http://academia.utp.edu.co/basicoclinica/files/2012/06/Enfermedad-Motoneurona-inferior-y-superior.pdf.

9.    NEUROCIRUGIA UD. NEURORGS. [Online].; 2010 [cited 2017 JULIO 04. Available from: http://neurorgs.net/docencia-index/quinto-curso-ceu/tema3/.

10. LIAISON. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. [Online].; 2012 [cited 2017 JULIO 04. Available from: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedades_de_la_neurona_motora.htm.

11. SAENZ M. SECCION NEUROLOGIA. [Online].; 2010 [cited 2017 JULIO 04. Available from: http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/exploracion_neurologica.pdf.

12. UTP A. ACADEMIA UTP. [Online].; 2016 [cited 2017 JULIO 04. Available from: http://academia.utp.edu.co/basicoclinica/files/2012/06/Enfermedad-Motoneurona-inferior-y-superior.pdf.

13. ADAMS. PRINCIPIOS DE NEUROLOGIA. NOVENA EDICION ed. ALLAN , editor.: MC GRAW HILL; 2006.

14. AMINOFF. NEUROLOGIA CLINICA. SEPTIMA EDICION ed. PADILLA , editor. CALIFORNIA: MC GRAW HILL.

15. SNELL R. NEUROANATOMIA CLINICA. SEPTIMA EDICION ed. WILLIAMS L, editor. BARCELONA: ISBN; 2010.

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